Diffus parenchymatöse Lungenerkrankungen (DPLD) repräsentieren eine Gruppe von mehr als 100 verschiedenen Entitäten, an deren Ende oft eine schwergradige Lungenfibrose steht. DPLD treten assoziiert mit Systemerkrankungen wie Kollagenosen und Vaskulitiden auf oder werden durch Medikamente oder inhalative Noxen ausgelöst; in vielen Fällen ist die Ursache jedoch nach wie vor unbekannt. Insgesamt stellen DPLD eine relevante Patientenpopulation mit einer häufig ungünstigen Prognose dar, deren Ursachen im weitgehenden Unverständnis bzgl. der zugrunde liegenden Pathomechanismen, des Fehlens eines Registers und einer Biobank sowie einer Plattform zum Wissenstransfer zwischen Wissenschaftlern und behandelnden Ärzten zu suchen sind.

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